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嬰兒痙攣癥有什么表現
West氏綜合征,又稱(chēng)嬰兒痙攣癥、點(diǎn)頭子癇、全身性肌陣攣發(fā)作等,為癲癇的一個(gè)亞型。以下是小編為大家整理的有關(guān)嬰兒痙攣癥有什么表現的內容，希望對大家有所幫助。
嬰兒痙攣癥有什么表現1
一、嬰兒痙攣癥的癥狀
起病在1歲以?xún)�，高峰�?～7個(gè)月。
1.痙攣發(fā)作特點(diǎn)
典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣，亦有人觀(guān)察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣最常見(jiàn)，其他有屈曲性，過(guò)伸性，肌陣攣，失張力或強直性，一側性，非典型失神發(fā)作等。
發(fā)作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重復出現數次甚至數十次，有時(shí)伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運動(dòng)發(fā)育落后，腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步，不對稱(chēng)的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發(fā)作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波，少數可為一側性嬰兒痙攣發(fā)作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見(jiàn)于嚴重的一側半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發(fā)育障礙，如代謝病，腦發(fā)育畸形，神經(jīng)皮膚綜合征(結節性硬化等)及感染等異常，影像學(xué)檢查約80%以上可見(jiàn)腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發(fā)性，無(wú)可尋病因，預后較好，鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分，后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發(fā)作易控制，多在2歲前停止，預后良好。
2.智力改變
嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%～70%的患兒智力低下，滿(mǎn)2歲時(shí)可增加到85%～90%，無(wú)論病前有無(wú)智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現智力發(fā)育障礙。
二、嬰兒痙攣癥怎么應對
1、父母應該要先懂得初步判斷嬰兒這種現象是不是痙攣癥,到底是輕度還是嚴重性的,因為一般良性的痙攣或者輕度的痙攣,是無(wú)關(guān)緊要的,是嬰兒很正常的非隨意運動(dòng),一般過(guò)3個(gè)月左右就會(huì )自動(dòng)恢復,不需要通過(guò)任何的藥物治療。
2、家長(cháng)必須要注意保持室內安靜,空氣新鮮,溫濕度適宜,盡量減少刺激。
3、6月內嬰兒痙攣癥的飲食給予母乳喂養或牛奶喂養,以后可逐漸添加輔食,要注意合理飲食,切不可太飽,以免成為誘發(fā)癲癇發(fā)作的因素。
4、家長(cháng)要把要把患兒的情況及時(shí)的反應給醫生,早期診斷,早期治療,盡快選擇抗癲癇藥物,不擅自減、加、停,定期門(mén)診復查,癲癇治療需長(cháng)期堅持,切不可自行停止治療。
5、嬰兒痙攣癥的飲食清淡富于營(yíng)養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況,比如說(shuō),海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí),也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營(yíng)養成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。
6、在嬰兒痙攣癥的.飲食為嬰兒添加輔助食物時(shí),不要喂嬰兒那些無(wú)益或危險的食品。有些食品不能提供孩子適宜的營(yíng)養并且有可能引導孩子養成不健康的飲食習慣。如煎炸的食品、加香料的飲料、巧克力等。另外,有些可能引起哽噎的食物,即使在有人看管的情況下,也不應給嬰兒吃。這些食物包括生而硬的水果或蔬菜,如葡萄、櫻桃或槳果、花生米、黑桃仁、油炸土豆片及小塊硬糖等。
三、嬰兒痙攣癥的鑒別診斷
1.嬰兒良性肌陣攣
類(lèi)似痙攣的發(fā)作亦可成串出現，常在進(jìn)食時(shí)發(fā)生。生后數周至數月時(shí)明顯，通常在3個(gè)月后自行消失。癥狀出現前后精神運動(dòng)發(fā)育正常，無(wú)神經(jīng)系統異常體征。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運動(dòng)，無(wú)需治療。
2.嬰兒早期癲癇性腦病
又稱(chēng)大田原綜合征，起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數日至3個(gè)月內起病。發(fā)作形式為單次或成串的痙攣發(fā)作，EEG表現為爆發(fā)-抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。治療困難，預后很差。部分患兒在4～6個(gè)月時(shí)轉變?yōu)閶雰函d攣癥。也有人認為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。
3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇
臨床少見(jiàn)。1/3的患兒有癲癇家族史。4個(gè)月～2歲起病，發(fā)作形式為全身性肌陣攣發(fā)作。嬰兒期無(wú)其他類(lèi)型發(fā)作，青春期可有全身強直-陣攣性發(fā)作。發(fā)病前后精神運動(dòng)發(fā)育正常。發(fā)作間期EEG正常，發(fā)作期為全導慢波、多棘慢波爆發(fā)。丙戊酸對控制發(fā)作效果良好。
4.嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇
特點(diǎn)為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經(jīng)系統狀況進(jìn)行性惡化，出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發(fā)作多為熱性驚厥，持續時(shí)間長(cháng)，為全身或局部陣攣發(fā)作。以后可有癲癇持續狀態(tài)。1歲以后出現全身肌陣攣發(fā)作，并有復雜部分性發(fā)作，可全身泛化。肌陣攣出現的同時(shí)開(kāi)始發(fā)育減緩，并出現共濟失調，腱反射亢進(jìn)等神經(jīng)系統異常。發(fā)作間期EEG病初正常，以后出現陣發(fā)3Hz以上廣泛慢波或多慢波發(fā)放。閃光、困倦及睡眠可誘發(fā)異常放電。治療困難�？R西平可增加發(fā)作頻率，丙戊酸或苯二氮革類(lèi)藥物有效。
四、嬰兒痙攣癥要做什么癥狀
隱源性嬰兒痙攣癥有以下特點(diǎn)：
�、倨鸩∏鞍l(fā)育正常，神經(jīng)系統檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常；
�、趯ΨQ(chēng)性痙攣發(fā)作，無(wú)其他類(lèi)型發(fā)作；
�、勰X電圖（EEG）背景為典型的雙側高峰節律紊亂，在成串的痙攣發(fā)作中，各次痙攣之間的EEG可恢復高峰節律紊亂圖形；
�、蹺EG無(wú)限局性異常的證據。癥狀性嬰兒痙攣癥起病前即有精神運動(dòng)發(fā)育落后，神經(jīng)系統檢查及神經(jīng)影像學(xué)可有異常發(fā)現。
1.EEG特征
嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)期EEG的特征為高峰節律紊亂。典型的高峰節律紊亂表現為腦區雜亂的極高波幅慢波與棘波組成的混合波型，兩側不對稱(chēng)，不同步，棘波出現的部位及波幅變化毫無(wú)規律，或呈多灶性，棘波與慢波之間沒(méi)有固定的關(guān)系。
高峰節律紊亂在睡眠期更明顯。正常睡眠波形如頂尖波、睡眠紡錘、K－綜合波常消失。有研究顯示清醒時(shí)高峰節律紊亂的出現率為64%，NREM睡眠I期為86%，Ⅱ期～Ⅳ期為99%。1歲以后高峰節律紊亂在清醒時(shí)逐漸減少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰節律紊亂逐漸表現出周期樣發(fā)放的特點(diǎn)，且兩側不對稱(chēng)可更加明顯。
在嬰兒痙攣發(fā)作時(shí)，高峰節律紊亂消失，EEG可表現為高波幅慢波或棘慢波爆發(fā)，和（或）廣泛性低電壓快波。有時(shí)可顯示為假性正�；�，為持續10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活動(dòng)。
2.其他輔助檢查
神經(jīng)影像學(xué)檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協(xié)助發(fā)現腦內結構性或功能性病變。SPECT研究顯示，腦血流低灌注區與嬰兒痙攣癥的皮質(zhì)損害（常在枕區）有關(guān)，高灌注區（常在額區）與癲癇的持續存在有關(guān)，類(lèi)似痙攣的發(fā)作終止則高灌注區減少。MRI可發(fā)現CT難以發(fā)現的腦結構異常。皮膚紫外線(xiàn)檢查可發(fā)現結節性硬化的皮膚色素脫失斑。各種代謝性試驗、酶分析、染色體檢查等均可幫助尋找病因。EEG監測下靜脈注射維生素B6，可除外吡哆醇依賴(lài)癥。
嬰兒痙攣癥有什么表現2
嬰兒痙攣癥是兒童癲癇綜合征中的一種，顧名思義嬰兒痙攣癥一般起病年齡在一歲之內，高峰期為4-7個(gè)月，男孩比女孩相對更多見(jiàn)一些。典型的發(fā)作形式是連續成串出現的'強直性痙攣發(fā)作，主要表現為雙臂前舉，頭和軀干向前屈曲，也就是點(diǎn)頭，雙上臂內收呈抱球樣的發(fā)作形式，一般一次發(fā)作數十次，一天發(fā)作可能有數次甚至十余串的發(fā)作，有時(shí)候可以伴有喊叫。
大部分嬰兒痙攣癥的患兒都會(huì )伴有神經(jīng)運動(dòng)發(fā)育的落后，從腦電上有典型的表現，主要表現就是高峰節律紊亂，持續的高波幅不同步，不對稱(chēng)的慢波以及多灶性的尖波和棘波。因此，對于嬰兒痙攣癥主要是結合起病年齡，典型的臨床發(fā)作特點(diǎn)，以及典型的腦電圖表現，就可以作出臨床診斷。
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